ГИСТИОЦИТОЗ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА У ВЗРОСЛЫХ – ТРУДНЫЙ ДИАГНОЗ ИЛИ СЛУЧАЙНАЯ НАХОДКА
Аннотация
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) является орфанным заболеванием, относится к опухолям из гистиоцитов и дентритных клеток. Группа гистиоцитозов весьма неоднородна как клинически, так и гистохимически, частота встречаемости у взрослых – 1 на 1 000 000. ГКЛ с изолированным поражением легких составляет около половины всех гистиоцитозов одноочаговой формы, стоит нозологически в стороне от ГКЛ, имеет свои биологические особенности, характер течения и соответственно подходы к терапии. Сегодня существуют возможности иммуногистохимической верификации диагноза с выявлением антигенов CD1a+, CD207+, однако разброс клинических проявлений и дифференциального диагноза велик: случайные клинические и рентгенологические находки не всегда приведут к правильному диагнозу. Кроме этого, для ГКЛ нет общепринятых стандартов для лечения взрослых пациентов в связи с отсутствием весомой доказательной базы. В последние годы произошло открытие мутаций пути RAS-RAF-MEK-ERK, что расширило возможности таргетной терапии. Алгоритм диагностики с учетом клинических особенностей, анализ диагностических критериев, выбор оптимальной тактики ведения пациента с одноочаговым легочным гистиоцитозом является клиническим вызовом для интерниста.
Литература
Goyal G, Tazi A, Go RS, Rech KL, Picarsic JL, Vassallo R, Young JR, Cox CW, Van Laar J, Hermiston ML, Cao XX, Makras P, Kaltsas G, Haroche J, Collin M, McClain KL, Diamond EL, Girschikofsky M. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adults. Blood. 2022;139(17):2601-2621. https://doi.org/10.1182/blood.2021014343.
Rumjancev AG, Maschan AA, Maschan MA, Novichkova GA. Federalnyje klinicheskije rekomendacii po diagnostike i lecheniju gistiocitoza iz kletok Langergansa u detej. Moskva; 2015. 39 p. (Russian).
Makras P, Stathi D, Yavropoulou M, Tsoli M, Kaltsas G. The annual incidence of Langerhans cell histiocytosis among adults living in Greece. Pediatr Blood Cancer. 2020;67(9):e28422. https://doi.org/10.1002/pbc.28422.
Voitkovskaya KS, Chernyaev AL. Langerhans' cell histiocytosis. Pulmonologiya. 2013;(1):90-94. edn: QCKIIF. (Russian).
Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med. 2002;346(7):484-90. https://doi.org/10.1056/NEJMoa012087.
Pileri SA, Grogan TM, Harris NL, Banks P, Campo E, Chan JK, Favera RD, Delsol G, De Wolf-Peeters C, Falini B, Gascoyne RD, Gaulard P, Gatter KC, Isaacson PG, Jaffe ES, Kluin P, Knowles DM, Mason DY, Mori S, Müller-Hermelink HK, Piris MA, Ralfkiaer E, Stein H, Su IJ, Warnke RA, et al. Tumours of histiocytes and accessory dendritic cells: an immunohistochemical approach to classification from the International Lymphoma Study Group based on 61 cases. Histopathology. 2002;41(1):1-29. https://doi.org/10.1046/j.1365-2559.2002.01418.x.
Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg, PJ. Langerhans cell histiocytosis. Cancer. 1999;85(10):2278-2290. https://doi.org/10.1002/(SICI)1097-0142(19990515)85:10<2278::AID-CNCR25>3.0.CO;2-U.
Mason RH, Foley NM, Branley HM, Adamali HI, Hetzel M, Maher TM, Suntharalingam J. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH): a new UK register. Thorax. 2014;69(8):766-7. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2013-204313.
Tadokoro A, Ishii T, Bandoh S, Yokomise H, Haba R, Ishida T. [Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in a non-smoking Japanese woman]. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 2011;49(3):203-7. (Japanese).
Fernandes L, Vadala R, Mesquita AM, Vaideeswar P. Rare interstitial lung disease: Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in a young non smoking Indian female. Indian J Tuberc. 2015;62(1):46-9. https://doi.org/10.1016/j.ijtb.2015.02.008.
Liu H, Osterburg AR, Flury J, Swank Z, McGraw DW, Gupta N, Wikenheiser-Brokamp KA, Kumar A, Tazi A, Inoue Y, Hirose M, McCormack FX, Borchers MT. MAPK mutations and cigarette smoke promote the pathogenesis of pulmonary Langerhans cell histiocytosis. JCI Insight. 2020;5(4):e132048. https://doi.org/10.1172/jci.insight.132048.
Roden AC, Hu X, Kip S, Parrilla Castellar ER, Rumilla KM, Vrana JA, Vassallo R, Ryu JH, Yi ES. BRAF V600E expression in Langerhans cell histiocytosis: clinical and immunohistochemical study on 25 pulmonary and 54 extrapulmonary cases. Am J Surg Pathol. 2014;38(4):548-51. https://doi.org/10.1097/PAS.0000000000000129.
Dauriat G, Mal H, Thabut G, Mornex JF, Bertocchi M, Tronc F, Leroy-Ladurie F, Dartevelle P, Reynaud-Gaubert M, Thomas P, Pison C, Blin D, Stern M, Bonnette P, Dromer C, Velly JF, Brugière O, Lesèche G, Fournier M. Lung transplantation for pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: a multicenter analysis. Transplantation. 2006;81(5):746-50. https://doi.org/10.1097/01.tp.0000200304.64613.af.
Fartoukh M, Humbert M, Capron F, Maître S, Parent F, Le Gall C, Sitbon O, Hervé P, Duroux P, Simonneau G. Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161(1):216-23. https://doi.org/10.1164/ajrccm.161.1.9807024.
Ministerstvo zdravoohranenija Respubliki Belarus. Klinicheskij protokol diagnostiki i lechenija intersticialnyh legochnyh boleznej. Prikaz № 768 (july 05, 2012) [Internet]. Available from: https://clck.ru/3RR8sn (Russian).
Juvet SC, Hwang D, Downey GP. Rare lung diseases III: pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Can Respir J. 2010;17(3):e55-62. https://doi.org/10.1155/2010/216240.
Speranskaya AA, Novikova LN, Vasilieva MA, Zapevalova EYu. Cystic Lung Disease at High-resolution Computed Tomography. Prakticheskaja pulmonologija. 2017;(1):64-73 (Russian).
Seaman DM, Meyer CA, Gilman MD, McCormack FX. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol. 2011;196(6):1305-11. https://doi.org/10.2214/AJR.10.4420.
Ling CH, Ji C, Raymond DP, Bourne PA, Xu HD. Uncommon features of pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: analysis of 11 cases and a review of the literature. Chin Med J (Engl). 2010;123(4):498-501.
Diamond EL, Durham BH, Haroche J, Yao Z, Ma J, Parikh SA, Wang Z, Choi J, Kim E, Cohen-Aubart F, Lee SC, Gao Y, Micol JB, Campbell P, Walsh MP, Sylvester B, Dolgalev I, Aminova O, Heguy A, Zappile P, Nakitandwe J, Ganzel C, Dalton JD, Ellison DW, Estrada-Veras J, et al. Diverse and Targetable Kinase Alterations Drive Histiocytic Neoplasms. Cancer Discov. 2016;6(2):154-65. https://doi.org/10.1158/2159-8290.CD-15-0913.
Magaton IM, Tzankov A, Krasniqi F, Rottenburger C, Zanetti-Daellenbach R, Grendelmeier P, Heinzelmann-Schwarz V, Mayr M, Schwab FD. Spontaneous Remission of Severe Systemic Langerhans Cell Histiocytosis with Bladder Involvement: A Case Study. Case Rep Oncol. 2017;10(3):876-884. https://doi.org/10.1159/000480696.
Ng-Cheng-Hin B, O'Hanlon-Brown C, Alifrangis C, Waxman J. Langerhans cell histiocytosis: old disease new treatment. QJM. 2011;104(2):89-96. https://doi.org/10.1093/qjmed/hcq206.
Girschikofsky M, Arico M, Castillo D, Chu A, Doberauer C, Fichter J, Haroche J, Kaltsas GA, Makras P, Marzano AV, de Menthon M, Micke O, Passoni E, Seegenschmiedt HM, Tazi A, McClain KL. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:72. https://doi.org/10.1186/1750-1172-8-72.






















