ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СЕМЕЙНЫЙ ВНУТРИПЕЧЁНОЧНЫЙ ХОЛЕСТАЗ: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Аннотация
Желтуха – проявление множества как доброкачественных, так и злокачественных заболеваний. Развитие генетических технологий позволило выделить группу ранее не исследованных редких холестатических желтух, вызванных мутацией генов. На современном этапе развития медицины не существует описанных алгоритмов их своевременной диагностики и лечения. В данной статье приводится описание клинического наблюдения рецидивирующего внутрипечёночного холестаза типа 1, изложен анализ литературы по этой теме.
Литература
Brezgin AG, Vinnickaja EV. Dobrokachestvennyj recidivirujushhij vnutripechenochnyj holestaz. Jeffektivnaja farmakoterapija. 2013;4(41):12-14. (Russian).
Volynec GV, Namazova-Baranova LS, Potapov AS, Gevorkjan AI, Smirnov IE, Nikitin AV, Skvorcova TA. Osobennosti rannej diagnostiki progressirujushhego vnutripechenochnogo holestaza [Features of early diagnosis of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC)]. Rossijskij pediatricheskij zhurnal [Russian pediatric journal]. 2016;19(6):332-338. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2016-19-6-332-338 (Russian).
Zharskaja OM, Panes ON, Vladimirova IA, Gorgun JuV, Stoljarova TA, Karaseva GA, Saevich-Oficiere NI. Dobrokachestvennyj recidivirujushhij vnutripechenochnyj holestaz (sluchaj iz klinicheskoj praktiki) [The case report: benign recurrent intrahepatic cholestasis]. Recipe. 2018;5:590-598. (Russian).
Progressirujushhij semejnyj vnutripechenochnyj holestaz [Progressive familial intrahepatic cholestasis]. Vikipedija [Internet]. Available from: https://ru.xcv.wiki/wiki/Progressive_familial_intrahepatic_cholestasis (Russian).
Silivonchik NN. Ursodezoksiholevaja kislota v lechenii holesta 33. (Russian).
Handogina AS. Osobennosti techenija semejnogo vnutripechenochnogo progressirujushhego holestaza I i II tipa (PFIC I i PFIC II). Pediatricheskaja farmakologija. 2015;12(2):222. (Russian).
Shalaeva VI. Progressirujushhij vnutripechenochnyj holestaz (bolezn Bajlera). Novosti mediciny i farmacii. 2011;5(390):59-60. (Russian).
Alrabadi LS, Morotti RA, Valentino PL, Rodriguez-Davalos ML, Ekong UD, Emre SH. Biliary drainage as treatment for allograft steatosis following liver transplantation for PFIC-1disease: A single-center experience. Pediatric Transplantation. 2018;22(4):e1318. https://doi.org/10.1111/petr.13184
Lemoine C, Bhardwaj T, Bass LM, Superina RA. Outcomes following partial external biliary diversion in patients with progressive familial intrahepatic cholestasis. Journal of Pediatric Surgery. 2017;52(2):268-272. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.11.021
Vitale G, Gitto S, Raimond F, Mattiaccio A, Mantovani V, Vukotic R,'Errico AD, Seri M, Russell RB, Andreone P. Cryptogenic cholestasis in young and adults: ATP8B1, ABCB11, ABCB4, and TJP2 gene variants analysis by high-throughput sequencing. J Gastroenterol. 2018;53:945-958. https://doi.org/10.1007/s00535-017-1423-1
