КАРДИОПАТИЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ КАК ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ ФАКТОР РАЗВИТИЯ ИНФАРКТА МИОКАРДА ПРИ СЕМЕЙНОЙ СРЕДИЗЕМНОМОРСКОЙ ЛИХОРАДКЕ
Аннотация
Семейная Средиземноморская лихорадка (ССЛ) проявляется лихорадкой и кратковременными серозитами: перитонитом, плевритом, перикардитом и нередко осложняется вторичным амилоидозом. Проведен клинико-морфологический анализ 68 секционных наблюдений умерших с диагнозом ССЛ. Кардиопатический амилоидоз при ССЛ приводит к сердечной недостаточности. Макроскопически выявлена кардиомегалия, микроскопически амилоидоз выявлен в строме миокарда и в стенках сосудов. Сердечная недостаточность, связанная с кардиопатическим амилоидозом, иногда развивается до развития почечной недостаточности и уремии.
На фоне сердечных поражений ССЛ развивается инфаркт миокарда, при котором важным патогенетитеским фактором являются амилоидные ангиопатии и коронарные васкулиты.
Наиболее тяжелое течение заболевания наблюдается у гомозиготов с M694V, у которых большая вероятность развития амилоидоза.
Литература
Aksu, K. Coexistence of vasculitides with familial Mediterranean fever / K. Aksu, G. Keser. – Izmir: Rheumatol. Int., 2011. – 1263 p.
Balbir-Gurman, A. Vasculitis in siblings with familial Mediterranean fever / A. Balbir-Gurman, A. Nahir, Y. Braun-Moscovici. – Haifa: Clin. Rheumatol., 2007. – 1183 p.
Ben-Chetrit, E. Familial Mediterranian fever and renal amyloidosis-phenotype-genotype correlation, treatment and prognosis / E. Ben-Chetrit – Jerusalem: J. Nephrol., 2003. – 431 p.
Diffuse pulmonary amyloidosis that mimics interstitial lung disease in a patient with familial Mediterranean fever / H. Erdem [et al.]. – Ankara: J Clin Rheumatol. 2006. – 34 p.
Renal amyloidosis as a first manifestation of familial Mediterranian fever / K. Konstantopoulos [et al.]; - Athens: Scand. J. Rheumatol, 2000. – 129 p.
AA type renal amyloidosis secondary to FMF: a long-term follow-up in two patients / A. Kutlugun [et al.]; – Ankara: Clin. And Exper. Rheumatol., 2002. - 66 p.
Cardiac and intestinal amyloidosis in a renal transplant recipient with Familial Mediterranian fever / A. Yildiz [et al.]. – Istanbul: J. Nephrol., 2001. - 125p.
